El próximo 5 de mayo se celebra el Día Mundial de la hipertensión pulmonar. Bajo el lema “siente la hipertensión pulmonar, ponte en mi lugar” pacientes, familiares y personal médico que tratan esta enfermedad quieren darla a conocer. En estos últimos meses, más que nunca, el colectivo afectado por la HP (hipertensión pulmonar) necesita visibilidad e investigación puesto que, entre otras cuestiones, no se ha incorporado en los planes de riesgo de vacunación contra la COVID-19.
La Organización Mundial de la Salud catalogó la hipertensión pulmonar dentro de una de las 7000 enfermedades raras del planeta. Esta afecta a 20 personas por cada millón de habitantes. En concreto, en España tan solo 3600 personas la padecen según el Registro Español de hipertensión pulmonar, lo cual son cifras muy reducidas. Este hecho resulta de suma importancia, puesto que revela el desconocimiento tanto técnico como social de la enfermedad que, en muchas ocasiones, es mal diagnosticada.
“La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad muy heterogénea. El elemento común a todas ellas es la elevación de la presión de la arteria pulmonar y sus ramas, que son las arterias que transportan la sangre desde el corazón hacia los pulmones”. Así resume el Doctor Alejandro Cruz la hipertensión pulmonar. El Doctor Cruz trabaja en la Unidad Multidisciplinar de hipertensión pulmonar del Hospital Doce de Octubre de Madrid. Éste, junto al Hospital Clínico y Provincial de Barcelona son los únicos especializados en HP dentro de la red de Centros, Servicios y Unidades de Referencia del Sistema Nacional de Salud (CSUR).
Las causas que pueden explicar el origen de la enfermedad son múltiples, sin embargo los expertos hablan de cuestiones de tipo fisiopatológicas tales como mutaciones genéticas, desórdenes metabólicos o enfermedades del tejido conectivo, entre otras. Esto explicaría la ramificación de la enfermedad en cinco grupos que, a su vez, se subdividen. El más común es el Grupo 2 que afecta a la mayor parte de los diagnosticados y que se caracteriza por aunar las enfermedades del lado izquierdo del corazón. Los síntomas que caracterizan a la HP son de tipo limitantes, tanto físicos (fatiga, presión en el pecho, falta de aire o disnea) así como psicológicos.
El tratamiento de la enfermedad es diverso, dependiendo del tipo específico de variante a tratar. En la mayoría de éstas los pacientes, tanto los que padecen hipertensión de tipo arterial pulmonar (HAP) como hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) reciben fármacos vasodilatadores pulmonares que bajaría la presión de las arterias pulmonares. Esta alternativa es sumamente costosa, lo que explicaría la centralización en tan solo dos hospitales la compra del fármaco. De forma concreta, en el caso de la HAP el trasplante pulmonar es la única alternativa.
Hasta hace poco la esperanza de vida de los diagnosticados con HP era de tres años. Afortunadamente, y gracias a la investigación, esta estimación ha mejorado considerablemente, aumentando su esperanza de vida en un 70%. Así mismo, se concluyó que la HP afectaría en especial al grupo poblacional de mujeres jóvenes. Pero estos estudios todavía son muy inespecíficos, requiriéndose más inversión para cubrir y alcanzar mayor conocimiento sobre ella. Mientras que en ensayos clínicos de otras enfermedades, como por ejemplo el infarto de miocardio en el que pueden llegar a participar alrededor de 20.000 personas, en el caso de la HP, las cifras más altas contaron con la participación de 1.000 pacientes en todo el mundo. Por ello, resulta imprescindible seguir recabando información, con el fin de garantizar una calidad de vida efectiva a estos pacientes. “Por supuesto, creo que cuanto más personal preparado, mejor. Sin embargo, creo que seguirá siendo necesario concentrar al máximo personal posible en centros de referencia, puesto que la dispersión de los casos sólo conseguiría resultados peores” remarca el Doctor Cruz.
Desde distintos puntos de la geografía española, múltiples centros sanitarios y universidades colaboran para investigar de manera conjunta en resultados concluyentes. De esta forma y bajo la dirección de la Fundación Contra la hipertensión pulmonar, gestionada por el Dr. Joan Albert Barberá, se emprendió un potencial programa de investigación, el Proyecto Empathy. Este programa ha beneficiado a un gran número de familias, ya no solo en España sino también en el mundo, llegando aproximadamente a más de 120.000 personas. Con él se pretende descubrir cuáles son las células y moléculas implicadas en la enfermedad y encontrar el tratamiento que paralice su desarrollo. Sin embargo, el proyecto es sumamente costoso y se necesitan fondos que cubran el presupuesto de 2.400.000 euros, de los cuales se han conseguido 290.000 euros.
La vulnerabilidad del colectivo afectado por la HP ha quedado reflejada en los últimos tiempos a consecuencia de la pandemia de la COVID-19. El CSUR que trabaja en constante comunicación con todos los centros hospitalarios de España para controlar el estudio de la enfermedad, se ha visto seriamente afectado por las restricciones de movilidad reduciendo el número de canalizaciones desde otros centros. El único impacto positivo es que el número de llamadas y consultas a distancia aumentaron, lo que ayudó en algunos casos a un seguimiento más pormenorizado de muchos nuevos pacientes.
Sin embargo, el impacto más grave que la pandemia ha ocasionado a esta enfermedad es que sus pacientes no han sido incorporados en los planes prioritarios de vacunación. Como población de riesgo deberían tener esta posibilidad y, de hecho, de manera más urgente puesto que se tienen constancia de que el coronavirus tiene el riesgo de aparición de trombosis a nivel del sistema venoso.
Resulta imprescindible que se emprenda una labor de difusión para dar a conocer esta enfermedad con el fin de crear una conciencia colectiva. Se necesita de una red comunitaria que defienda la inversión en su estudio y abogue por no abandonar a este colectivo. El desconocimiento de la gran mayoría sobre esta enfermedad rara no ha de ser un factor por el que muchas personas no consigan un diagnóstico resolutivo sobre sus dolencias. Te dejamos con el testimonio de María José.
